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ताइवान में प्रकाश-श्रृंखला अमाइलॉइडोसिस की महामारी विज्ञान का जनसंख्या-आधारित कोहोर्ट अध्ययन

जनसांख्यिकी और रोग विशेषताएं

876 मरीज थे जो अध्ययन समावेशन मानदंडों को पूरा करते थे, जिनमें से 9 के पास विनाशकारी बीमारी डेटाबेस में गैर-एएल एमिलॉयडोसिस का रिकॉर्ड था, और 26 अध्ययन अवधि (छवि 1) के दौरान दूसरे आईसीडी एमिलॉयडोसिस कोड में बदल गए थे। बहिष्करण मानदंड लागू करने के बाद 2016 और 2019 के बीच नए निदान किए गए एएल एमाइलॉयडोसिस वाले 841 रोगी थे, जिनमें से 58.74% (494/841) पुरुष थे (तालिका S1)। औसत आयु 61.4 वर्ष थी (मानक विचलन [SD] 14.09, रेंज 11 से 94 वर्ष), और 81.1% रोगी निदान के समय 50 वर्ष या उससे अधिक आयु के थे। आधे से अधिक रोगियों (51.6%) में CCI स्कोर 2 था। सबसे आम सह-रुग्णता दुर्दमता (21.9%), पेप्टिक अल्सर रोग (19.5%), गुर्दे की बीमारी (19.4%), और पुरानी जटिलताओं के बिना मधुमेह थे। 19.1%) (तालिका S2)। 28.54% रोगियों में हृदय संबंधी सह-रुग्णताएं मौजूद थीं, जिनमें से 20.69% को हृदय की विफलता थी, 10.58% को चालन विकार था और 4.76% को कार्डियोमायोपैथी थी। 23.19% रोगियों में गुर्दे से संबंधित सह-रुग्णताएं मौजूद थीं और इसमें क्रोनिक किडनी रोग (14.15%) शामिल थे। 2.14% रोगियों (तालिका 1) में जिगर से संबंधित रोग मौजूद थे। हृदय-सह-रुग्णता वाले 240 रोगियों में, 15 (6.25%) की आयु 20-49 वर्ष के बीच थी और 51 (21.25%) की आयु 50-59 वर्ष थी। हृदय रोग के 73% रोगी 60 वर्ष और उससे अधिक आयु के थे (तालिका S2)। प्रत्येक कैलेंडर वर्ष (तालिका S1) में नामांकित रोगियों में जनसांख्यिकी और रोग की विशेषताएं समान थीं।

आकृति 1

रोगी नामांकन फ़्लोचार्ट। सीडी 10: रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 10 वां संस्करण एनएचआईआरडी, राष्ट्रीय स्वास्थ्य बीमा अनुसंधान डेटाबेस।

तालिका 1 एनएचआरआईडी में एएल एमाइलॉयडोसिस के दावे वाले रोगियों की जनसांख्यिकी और रोग संबंधी विशेषताएं जिन्होंने ताइवान में 2016-2019 के दौरान बायोप्सी की थी और नहीं की थी।

AL amyloidosis के लिए ICD-9 या ICD-10 में कोई विशिष्ट कोड नहीं है। हमारे नैदानिक ​​​​मानदंडों की मजबूती का आकलन करने के लिए हमने अध्ययन में शामिल रोगियों के अनुपात का मूल्यांकन किया, जिन्होंने अनुवर्ती के दौरान एएल एमाइलॉयडोसिस (कीमोथेरेपी, प्रोटीसोम अवरोधक, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी एजेंट, विकिरण चिकित्सा, स्टेरॉयड, ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण) के लिए कम से कम एक उपचार प्राप्त किया था। -अप अवधि। 66.6% रोगी ऐसे थे जिन्होंने कम से कम एक प्रासंगिक उपचार प्राप्त किया था। हालांकि, हल्के रोग वाले रोगियों में कोई उपचार नहीं दिखाया जा सकता है13, और बोर्टेज़ोमिब जैसे उपन्यास एजेंटों को अध्ययन के समय ताइवान एनएचआई द्वारा प्रतिपूर्ति नहीं की गई थी, और इस प्रकार यदि वे निर्धारित किए गए थे तो एनएचआईआरडी में कब्जा नहीं किया गया था। इसलिए, हमारे सहवास में एएल अमाइलॉइडोसिस निदान की पुष्टि करने के लिए उपचार इतिहास का उपयोग नहीं किया जा सकता है।

हमने दूसरी बार एएल एमाइलॉयडोसिस (तालिका 1) का प्रारंभिक निदान प्राप्त करने के बाद पुष्टिकरण बायोप्सी से गुजरने वाले 4442 रोगियों की आबादी के बीच जनसांख्यिकीय विशेषताओं, रोग सुविधाओं और मामले की मृत्यु का मूल्यांकन करके हमारे नैदानिक ​​​​मानदंडों की मजबूती का आकलन किया। बायोप्सी करने वाले रोगियों की तुलना में, एएल एमाइलॉयडोसिस निदान वाले रोगी जो बायोप्सी से नहीं गुजरे थे, वे काफी छोटे थे (मतलब 61.4 वर्ष बनाम 56.4, पी<0.0001), में काफी कम सह-रुग्णताएं थीं (मतलब CCI स्कोर 0.82 बनाम 2.07, पी<0.0001), में सभी सह-रुग्णताओं की घटनाएं काफी कम थीं, और अनुवर्ती अवधि के दौरान काफी कम अनुपात में मृत्यु हुई (5.13% बनाम 19.74%, पी<0.0001)। इन आंकड़ों से पता चलता है कि एएल अमाइलॉइडोसिस के प्रारंभिक निदान वाले रोगियों ने बाद में एक वैकल्पिक निदान प्राप्त किया, जो पुष्टिकरण बायोप्सी से नहीं गुजरे थे। यह अमाइलॉइड रोग की गैर-विशिष्ट नैदानिक ​​​​प्रस्तुति को देखते हुए अप्रत्याशित नहीं है जो कई अन्य स्थितियों की नकल कर सकता है। परिणामों ने कुछ विश्वास प्रदान किया कि ICD कोड के समावेशन मानदंड और बायोप्सी के साक्ष्य ने डेटाबेस में AL amyloidosis निदान की विशिष्टता को बढ़ा दिया। हालाँकि, हम इस बात को बाहर नहीं कर सकते हैं कि पुष्टिकरण बायोप्सी के बिना मामलों का एक अंश एएल अमाइलॉइडोसिस रोगियों के रोगी थे जिन्होंने किसी भी कारण से बायोप्सी नहीं की थी।

घटना और मामले की मृत्यु दर

AL amyloidosis की आयु-समायोजित वार्षिक घटना 2016 में 5.73 प्रति मिलियन जनसंख्या, 2017 में 6.55 प्रति मिलियन जनसंख्या, 2018 में 6.08 प्रति मिलियन जनसंख्या और 2019 में 5.26 प्रति मिलियन जनसंख्या थी (चित्र 2A)। ऑल-कॉज केस घातकता 2016 में 1.7% से 2019 में 2.9% हो गई (चित्र 2बी)।

चित्र 2
चित्र 2

कच्चा और आयु-मानकीकृत () घटना और (बी) ताइवान 2016-2019 में एएल अमाइलॉइडोसिस के रोगियों में सर्व-कारण मामले में मृत्यु दर।

घटना पर उम्र और लिंग का प्रभाव और सर्व-कारण मामले में मृत्यु दर

एएल अमाइलॉइडोसिस की घटना दर उम्र के साथ बढ़ी और 50 वर्ष की आयु तक पुरुषों और महिलाओं में समान थी, जिसके बाद महिलाओं की तुलना में पुरुषों में घटनाओं की दर अधिक स्पष्ट रूप से बढ़ी (तालिका 2)। जबकि 60 वर्ष की आयु के बाद महिलाओं में घटना दर में थोड़ी वृद्धि हुई, यह पुरुषों में ≥ 70 वर्ष की आयु तक बढ़ती रही। अवलोकन अवधि के दौरान, एएल अमाइलॉइडोसिस की घटना दर पुरुषों (सभी उम्र) में 9.65 से 11.78 प्रति मिलियन जनसंख्या और महिलाओं (सभी उम्र) में 6.36 से 8.18 प्रति मिलियन जनसंख्या तक थी।

तालिका 2 ताइवान में एएल एमाइलॉयडोसिस की लिंग-विशिष्ट और आयु-विशिष्ट घटना दर (95% आत्मविश्वास अंतराल के साथ) (प्रति 1,000,000 जनसंख्या पर आयु-मानकीकृत दर) 2016-2019।

सर्व-कारण मामले में मृत्यु दर पुरुषों और महिलाओं में समान थी और पुरुषों और महिलाओं में 40 वर्ष की आयु से समान रूप से बढ़ी (तालिका 3), उच्चतम सर्व-कारण मामले की मृत्यु दर, लगभग 10%, 80 वर्ष की आयु के रोगियों में देखी गई और पुराना।

तालिका 3 ताइवान में एएल एमाइलॉयडोसिस की लिंग-विशिष्ट और आयु-विशिष्ट सभी-कारण मामले की मृत्यु दर (95% आत्मविश्वास अंतराल के साथ) (एएल एमाइलॉयडोसिस के साथ प्रति 100 रोगियों में आयु-मानकीकृत दर) 2016-2019।

कॉक्स अनुपात प्रतिगमन मॉडल में, महिलाओं की तुलना में पुरुषों में सर्व-कारण मृत्यु का जोखिम अधिक था (एचआर 1.49 .) [95% CI 1.07–2.09]; पी= 0.019) और उम्र के साथ बढ़ता गया। रोगियों में मृत्यु का जोखिम 6.9 गुना अधिक था> एएल एमिलॉयडोसिस के साथ 70 वर्ष की आयु में एएल एमिलॉयडोसिस (एचआर 6.9) के साथ 18 से 49 वर्ष के बच्चों की तुलना में [95% CI 2.98–15.92]; पी<0.0001) (तालिका 4)।

तालिका 4 ताइवान में AL amyloidosis के रोगियों में सभी कारणों से होने वाली मौतों के लिए समायोजित कॉक्स अनुपात प्रतिगमन मॉडल।

सभी कारणों से होने वाली मौतों पर हृदय, गुर्दे और यकृत से संबंधित सह-रुग्णता का प्रभाव

हमने निदान पर किसी भी सह-रुग्णता के बिना एक संदर्भ समूह के खिलाफ केवल हृदय और / या गुर्दे की सह-रुग्णता या यकृत सह-रुग्णता वाले रोगियों में सभी-कारण मृत्यु के जोखिम का मूल्यांकन किया। सह-रुग्ण रोग वाले रोगियों में मृत्यु का जोखिम अधिक था और सर्व-कारण मृत्यु का उच्चतम जोखिम सह-रुग्ण यकृत रोग (एचआर 13.509, 95% सीआई, 7.491-24.363; पी<0.0001), इसके बाद गुर्दे की बीमारी (एचआर 2.846, 95% सीआई 1.815-4.462; पी<0.0001), और हृदय रोग (एचआर 2.007, 95% सीआई 1.299-3.102; पी= 0.0017)। एकल अंग (हृदय या गुर्दे) रोग (एचआर 4.009, 95% सीआई 2.541-6.325; पी<0.0001)।

निदान के छह महीने बाद, जिगर से संबंधित सह-रुग्णता वाले 50% से कम रोगी बच गए थे, जबकि हृदय और / या गुर्दे की सह-रुग्णता वाले रोगी 45 महीने के अनुवर्ती (छवि 3) के बाद उस सीमा तक नहीं पहुंचे थे।

चित्र तीन
चित्र तीन

उम्र और लिंग के लिए समायोजित ताइवान में AL amyloidosis के रोगियों में सभी कारणों से मृत्यु के लिए प्रतिगमन-समायोजित उत्तरजीविता घटता है। केवल हृदय रोग वाले 149 रोगियों में से, 105 (12.5%) को हृदय गति रुक ​​गई, 55 (6.5%) को चालन विकार था, 26 (3.06%) को कार्डियोमायोपैथी थी, और 6 (0.7%) को रोधगलन था। केवल गुर्दे की बीमारी वाले 106 रोगियों में, 61 (7.25%) को गुर्दे की पुरानी बीमारी थी और 31 (3.69%) को अंतिम चरण की गुर्दे की बीमारी थी।

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