मैन्स बीसी-क्यूबेक बाइक राइड का उद्देश्य दुर्लभ रीढ़ की हड्डी की स्थिति के लिए उपचार बाधाओं के बारे में जागरूकता बढ़ाना है

एक दुर्लभ अपक्षयी स्थिति के साथ रहने वाले अधिवक्ता एक दादा को अपना समर्थन दे रहे हैं, जो असंगत उपचार कवरेज के बारे में जागरूकता बढ़ाने के लिए बीसी से क्यूबेक तक दो महीने की साइकिल यात्रा पर निकले हैं।

रविवार को न्यू वेस्टमिंस्टर छोड़ने के बाद भीषण गर्मी में कई दिनों तक साइकिल चलाने के बाद, 66 वर्षीय बर्नार्ड मैकनील ने शुक्रवार शाम तक कमलूप्स, बीसी में जगह बना ली थी – सप्ताह के मध्य में तापमान 37 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ने के साथ-साथ लिटन, बीसी के माध्यम से यात्रा करना, मजाक करना फेसबुक पर उन्होंने “‘कनाडा में हॉटेस्ट स्पॉट’ पर गर्मी को कम करके आंका था।”

मैकनील न्यू वेस्टमिंस्टर से मॉन्ट्रियल की अपनी यात्रा अपने नौ वर्षीय पोते मलिक को समर्पित कर रहे हैं, जिसे स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी (एसएमए) है।

दुर्लभ स्थिति नसों को गंभीर रूप से नुकसान पहुंचा सकती है, मांसपेशियों को कमजोर कर सकती है और निगलने और यहां तक ​​कि सांस लेने को भी चुनौती दे सकती है।

लेकिन बीसी, अधिकांश अन्य प्रांतों की तरह, उन उम्र को प्रतिबंधित करता है जो दवाएं प्राप्त कर सकते हैं, जिसकी लागत प्रति रोगी प्रति वर्ष $750,000 तक हो सकती है।

रविवार को रवाना होने से पहले, मैकनील ने कहा कि कनाडा में उनकी यात्रा बेहतर कवरेज की वकालत करने और अधिक शोध के लिए धन जुटाने का एक तरीका है।

“हर यात्रा मैं अपनी बाइक पर करता हूं, मैं उसके बारे में सोचता हूं,” उसने मलिक के बारे में कहा, जो तीन महीने का था जब उसे एसएमए का पता चला था। उनसे दो साल की उम्र से अधिक जीने की उम्मीद नहीं थी, लेकिन नई दवा के लिए ऐसा किया है।

लेकिन भले ही एसएमए के लिए अब कई उपचार उपलब्ध हैं, कवरेज प्रांतों के बीच असंगत है और इसमें उम्र के कट-ऑफ शामिल हैं जो लंबे समय से इस स्थिति से निराश हैं।

लैंगली, बीसी के टेलर डेनियलसन ने कहा, “बीमारी का सबसे निराशाजनक हिस्सा … मनमाना दिशानिर्देश और सीमाएं हैं जो इन उपचारों पर निर्धारित की गई हैं।”

“हर दिन मैं कमजोर हो जाता हूं और मुझे लगता है कि मेरी हालत इस तरह से बढ़ रही है जो कि उम्र बढ़ने के साथ कम स्थिर होती जा रही है।”

अब 28 साल के डेनियलसन, जिन्होंने कहा था कि बचपन में ही उन्हें एसएमए का पता चला था, अब बीसी की उम्र सीमा 25 से अधिक नहीं है, जो इस स्थिति के महंगे मेडिकल कवरेज के लिए है।

अन्य अधिवक्ताओं के साथ, उनका कहना है कि यह सभी प्रांतों के लिए सभी उम्र के लोगों के लिए पूरी तरह से उपचार को कवर करने का समय है।

बीसी में कवरेज

एसएमए वाले लोग, एक वंशानुगत स्थिति, रीढ़ की हड्डी की तंत्रिका कोशिकाओं द्वारा आवश्यक प्रोटीन का उत्पादन नहीं करते हैं।

यह शिशुओं और बच्चों की आनुवंशिक-संबंधित मौतों का एक प्रमुख कारण है, और पिछले साल बीसी ने कहा था कि यह होगा नवजात शिशुओं की स्क्रीनिंग का विस्तार करें एसएमए के लिए प्रांत में।

इसके अलावा पिछले साल, प्रांत ने बीसी एक्सपेंसिव ड्रग्स फॉर रेयर डिजीज (ईडीआरडी) कार्यक्रम के तहत एक साल में कुछ रोगियों के लिए $354,000 तक की लागत पर स्थिति का इलाज करने के लिए एक दवा के लिए उपलब्ध कवरेज का विस्तार किया।

लेकिन यह अभी भी केवल 25 वर्ष की आयु तक के रोगियों के लिए उपलब्ध है।

स्वास्थ्य मंत्रालय के एक प्रवक्ता ने सीबीसी न्यूज को बताया कि महंगी दवाओं का उपयोग कौन कर सकता है, इसके मानदंड प्रांत की ड्रग बेनिफिट काउंसिल और संघीय सरकार की ड्रग एडवाइजरी एजेंसी की सलाह पर आधारित हैं।

मंत्रालय ने कहा कि यह दवाओं की प्रभावशीलता, उनकी लागत और क्या उनके लिए “अपूरित आवश्यकता” जैसे कारकों पर विचार करता है।

प्रवक्ता ने एक ईमेल बयान में लिखा, “मंत्रालय उन चुनौतियों को पहचानता है जो एसएमए अनुभव वाले लोगों और अभिनव और प्रभावी उपचारों तक पहुंच के महत्व को समझते हैं।”

2019 में, ईसा पूर्व सरकार घोषणा की कि यह कवरेज का विस्तार कर रहा था एसएमए के साथ कुछ लोगों के लिए एक और दवा के लिए कहा गया है कि इलाज के पहले वर्ष में प्रति रोगी $ 700,000 से अधिक खर्च होता है, और सालाना आधा होता है।

उस दवा का कवरेज केवल 12 वर्ष से कम आयु वालों के लिए है।

प्रांत का कहना है कि ईडीआरडी कार्यक्रम के तहत कुछ दवाएं और मरीज “मामले-दर-मामले, अंतिम उपाय के आधार पर कवरेज के लिए पात्र हो सकते हैं।”

क्यूबेक एकमात्र ऐसा प्रांत है जो एसएमए के लिए उन दवाओं को सभी उम्र के लोगों के लिए उपलब्ध कराता है, एक गैर-लाभकारी संगठन के अनुसार जो उपचार के लिए बेहतर वित्त पोषण की वकालत करता है।

मैकनील की साइकिल यात्रा, जिसे उनके समर्थक लाइव फॉलो कर रहे हैं कसरत ट्रैकिंग नक्शागैर-लाभकारी इलाज SMA कनाडा के लिए धन जुटाने में मदद कर रहा है।

संगठन के साथ सूसी वेंडर विक ने सीबीसी न्यूज को बताया, “दुनिया के हर जी7 देश में इन उपचारों की पहुंच है।” “लेकिन कनाडा सभी रोगियों के लिए नहीं है – भले ही रोग सभी प्रकार और सभी उम्र के लिए समान हो।”

मैकनील मॉन्ट्रियल क्षेत्र में अपनी दो महीने की यात्रा के दौरान 20,000 डॉलर जुटाने की उम्मीद करता है, जहां वह रहता है।