सिस्टिक फाइब्रोसिस – एक प्रगतिशील, आनुवंशिक रोग जो फेफड़े, अग्न्याशय और अन्य अंगों को प्रभावित करता है – होगा इच्छा के लिए स्वचालित रूप से योग्य नहीं रह गया है मेक-ए-विश फाउंडेशन की ओर से जनवरी 2024 से शुरू हो रहा है।
गैर-लाभकारी नींव, जो गंभीर बीमारियों वाले बच्चों को शुभकामनाएं देती है, ने निर्णय लिया क्योंकि स्थिति के उपचार में इतने बड़े सुधार हुए हैं। अतीत में, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चे अक्सर अपनी किशोरावस्था या 20 के बाद जीवित नहीं रहते थे, लेकिन कई अब अधिक समय तक जीवित रहते हैं।
बीमारी से ग्रस्त बच्चों को अभी भी अवसर के लिए विचार किया जाएगा एक राजकुमारी बनोआभासी रूप से अंतरिक्ष के माध्यम से यात्रा करें एक वास्तविक अंतरिक्ष यात्री के साथ, या यहां तक कि एक प्राप्त करें चिकन कॉप हवेली उनके प्यारे पक्षियों के लिए, लेकिन उन पर मामला-दर-मामला आधार पर विचार किया जाएगा, जिसकी घोषणा पिछले सप्ताह की गई थी।
एचआईवी/एड्स के साथ जी रहे 18 वर्ष से कम उम्र के लोगों के लिए भी ऐसा ही परिवर्तन किया गया था।
सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चे एक इच्छा के पात्र होंगे यदि उनकी स्थिति “अतिरिक्त जटिलताओं या कारकों के साथ है जो वर्तमान स्थिति को गंभीर बनाते हैं,” जो किसी भी प्रगतिशील, अपक्षयी, या घातक स्थिति वाले बच्चों की सेवा करने के फाउंडेशन के मिशन के अनुरूप है। उनके जीवन को संकट में डालता है।
मेक-ए-विश फाउंडेशन ने अपनी वेबसाइट पर एक अपडेट में कहा, “यह निर्णय हल्के ढंग से नहीं किया गया था, और हम समझते हैं कि इसका परिणाम कुछ हताशा और निराशा हो सकता है।” “जैसा कि सभी विश रेफ़रल के साथ होता है, हम किसी भी CF अनुरोध पर सावधानी से विचार करेंगे कि परिवार का कोई सदस्य, कानूनी अभिभावक, चिकित्सा पेशेवर, या संभावित इच्छा रखने वाला बच्चा हमारे दिशानिर्देशों को पूरा करता है।”
सिस्टिक फ़ाइब्रोसिस फ़ाउंडेशन के मुख्य चिकित्सा अधिकारी डॉ. ब्रूस मार्शल ने बज़फीड न्यूज़ को बताया कि मेक-ए-विश ने सीएफ़एफ़ के साथ काम किया ताकि इसके मानदंडों को उचित रूप से अपडेट किया जा सके “ताकि यह सिस्टिक फ़ाइब्रोसिस के साथ जीने की बारीकियों को दर्शाता है, और यह सुनिश्चित करने के लिए कि सार्थक निर्णय बीमारी के साथ रहने वाले व्यक्ति के आधार पर बनाए जाते हैं न कि खुद बीमारी के आधार पर।”
कुल मिलाकर, मार्शल ने कहा कि वह इस बात से रोमांचित हैं कि अमेरिका में सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ रहने वाले लगभग 40,000 बच्चों और वयस्कों के लिए इस बदलाव का क्या मतलब है।
“सिस्टिक फाइब्रोसिस एक अविश्वसनीय रूप से व्यक्तिगत बीमारी है, और वर्तमान में मौजूद परिवर्तनकारी उपचारों से CF के साथ रहने वाले सभी लोगों को लाभ नहीं होता है,” मार्शल ने कहा। “मेक-ए-विश फाउंडेशन द्वारा अपने मानदंडों को अद्यतन करने के लिए किया गया निर्णय सिस्टिक फाइब्रोसिस की जबरदस्त कहानी का प्रतिबिंब है।”
बेहतर चिकित्सा उपचार और देखभाल के कारण, आज सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ पैदा हुए लोगों के एक दशक पहले पैदा हुए लोगों की तुलना में 15 साल अधिक जीने की उम्मीद है, पहले के 38 की तुलना में आधे से अधिक 53 साल जीने की उम्मीद है। 1990 के दशक के अंत में पैदा हुए लोगों से केवल 30 के दशक की शुरुआत में रहने की उम्मीद की गई थी। 1955 में वापस, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चे शायद ही कभी वयस्कता तक पहुंचे।
अब, इस बीमारी से पीड़ित 60% लोग वयस्क हैं जो कॉलेज जाने, करियर बनाने और परिवार शुरू करने में सक्षम हैं। देखभाल में प्रगति ने जीवन के साधारण सुखों को भी बड़ी जीत में बदल दिया है, जैसे कि सिस्टिक फाइब्रोसिस रोगियों के पास पर्याप्त ऊर्जा है एक गुब्बारा फुलाएं और फुटबॉल मैदान पर अपने बच्चों के साथ रहें.
रोग जटिल है और सभी को अलग-अलग तरीकों से और अलग-अलग डिग्री में प्रभावित करता है। यह एक विशिष्ट जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो विभिन्न अंगों में मोटी और चिपचिपा श्लेष्म का निर्माण करता है। फेफड़ों में बलगम वायुमार्ग को बंद कर देता है और कीटाणुओं को फंसा लेता है, जिससे संक्रमण और सांस लेने में कठिनाई होती है; अग्न्याशय में बलगम शरीर को भोजन से पोषक तत्वों को अवशोषित करने से रोकता है, जिसके परिणामस्वरूप कुपोषण और खराब विकास होता है; और लिवर में बलगम लिवर की बीमारी का कारण बन सकता है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस के सामान्य लक्षणों में लगातार खांसी, निमोनिया और ब्रोंकाइटिस जैसे फेफड़ों में संक्रमण, घरघराहट, चिकना या भारी मल, क्रोनिक साइनस संक्रमण, बढ़े हुए उंगलियों और पैर की उंगलियों, रेक्टल प्रोलैप्स (जब बड़ी आंत का हिस्सा गुदा से बाहर निकल जाता है), नमकीन शामिल हैं। -स्वादिष्ट त्वचा, और मल त्याग में कठिनाई।
अधिकांश लोगों का निदान 2 वर्ष की आयु में किया जाता है, लेकिन कुछ का निदान वयस्कों के रूप में किया जाता है। अमेरिका में सिस्टिक फाइब्रोसिस सबसे आम, जीवन-धमकाने वाली आनुवंशिक स्थिति है।
सौभाग्य से, उपचारों के लिए योग्यता में नए उपचार और विस्तार के परिणामस्वरूप रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में अत्यधिक सुधार हुआ है।
पिछले दो वर्षों में, एक रहा है बिगड़ते फेफड़ों के लक्षणों में काफी कमी सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों में। 2019 में, 41% वयस्कों और 22% बच्चों में एक्ससेर्बेशन की सूचना दी गई थी। 2021 में, वे प्रतिशत क्रमशः 14% और 10% तक गिर गए।
विशेषज्ञों का कहना है कि महामारी ने संक्रमण की रोकथाम और त्रिकाफ्ता के उपयोग के बारे में जागरूकता बढ़ाई है, जो तीन दवाओं के संयोजन के लिए ब्रांड नाम है, जिसे “सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टर रेगुलेटर मॉड्यूलेटर थेरेपी” के रूप में जाना जाता है। वे जीन म्यूटेशन के कारण होने वाले एक विशिष्ट प्रोटीन में खराबी को ठीक करके काम करते हैं।
चार अलग-अलग सीएफटीआर मॉड्यूलेटर हैं: ट्राइकाफ्टा (एलेक्साकाफ्टर/तेजाकाफ्टर/इवाकाफ्टर), सिमडेको (तेजाकैफ्टर/इवाकाफ्टर), ओरकाम्बी (लुमाकाफ्टर/इवाकाफ्टर), और कल्यडेको (इवाकाफ्टर)।
2016 के बाद से फेफड़े के प्रत्यारोपण में भी नाटकीय रूप से कमी आई है, जब सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले 271 लोगों को एक प्राप्त करने की सूचना मिली थी। 2021 में केवल 52 लोगों की प्रक्रिया हुई थी।
सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों के लिए उपलब्ध अन्य उपचारों में वायुमार्ग को साफ करना और फेफड़ों से गाढ़े बलगम को निकालना, वायुमार्ग को खोलने और संक्रमण से लड़ने के लिए दवाएं लेना और पोषक तत्वों के अवशोषण में सुधार के लिए अग्नाशयी एंजाइम की खुराक लेना शामिल है।
हालाँकि, इनमें से कई उपचारों के लिए आउट-ऑफ-पॉकेट लागत की आवश्यकता होती है। आंकड़े बताते हैं कि सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले सभी लोगों में से 41% और 10 वर्ष से कम उम्र के 52% बच्चे मेडिकेड पर हैं, जो सीमित आय और संसाधनों वाले लोगों के लिए सरकार द्वारा वित्त पोषित स्वास्थ्य बीमा है।
