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सोडियम चैनल ब्लॉकर फ़िनाइटोइन 4 द्रवित रोगियों में दौरे को आसान बनाता है सोडियम चैनल ब्लॉकर दिए जाने पर 4 द्रवित रोगियों के दौरे कम हुए

का दीर्घकालिक उपयोग सोडियम चैनल अवरोधक फ़िनाइटोइन के कारण चार पुरुष रोगियों में दौरे पड़ने की आवृत्ति में कमी आई प्रेरित सिंड्रोमऑस्ट्रेलिया में एक अध्ययन के अनुसार।

दवा बंद करने से दौरे की स्थिति बिगड़ गई, और इसे फिर से शुरू करने से दौरे की आवृत्ति कम हो गई और सतर्कता में सुधार हुआ।

निष्कर्ष लंबे समय से चली आ रही सिफारिश के विपरीत हैं कि ड्रेवेट सिंड्रोम के रोगियों को जब्ती की संभावना के कारण सोडियम चैनल ब्लॉकर्स से बचना चाहिए।

शोधकर्ताओं ने लिखा, “ड्रैवेट सिंड्रोम में फ़िनाइटोइन के उपयोग की खोज करने वाले नैदानिक ​​​​परीक्षणों को यह स्थापित करने की आवश्यकता है कि फ़िनाइटोइन का इस रोग के उपचार में एक स्थान है या नहीं,” शोधकर्ताओं ने लिखा है।

द स्टडी, “क्या ड्रेवेट सिंड्रोम में दीर्घकालिक फ़िनाइटोइन का स्थान है?में एक संक्षिप्त संचार के रूप में प्रकाशित किया गया था एनल्स ऑफ क्लिनिकल एंड ट्रांसलेशनल न्यूरोलॉजी.

अनुशंसित पाठ

एंटी-जब्ती सोडियम चैनल ब्लॉकर्स का उपयोग अक्सर अन्य प्रकार की मिर्गी के लिए किया जाता है

ड्रेवेट सिंड्रोम के 90% तक मामले हैं म्यूटेशन के कारण होता है में SCN1A जीन, जो NaV 1.1 नामक एक प्रोटीन बनाने के लिए निर्देश प्रदान करता है जो सोडियम चैनल का हिस्सा बनता है। ये चैनल तंत्रिका कोशिकाओं को विद्युत आवेगों को आग लगाने में मदद करने के लिए काम करते हैं।

प्रत्येक उत्परिवर्तन इन सोडियम चैनलों के कार्य को अलग-अलग तरीकों से प्रभावित कर सकता है, लेकिन अधिकांश SCN1A ऐसा माना जाता है कि ड्रेवेट में उत्परिवर्तन से NaV 1.1 की कार्यक्षमता समाप्त हो जाती है। यह निरोधात्मक तंत्रिका कोशिकाओं की गतिविधि को ख़राब कर सकता है जो संकेतों की अत्यधिक फायरिंग को दबाने के लिए आवश्यक हैं जो बरामदगी का कारण बनता है।

जब्ती रोधी दवाएं जो सोडियम चैनलों को अवरुद्ध करके काम करता है, अक्सर अन्य प्रकार की मिर्गी के इलाज के लिए भी उपयोग किया जाता है स्थिति एपिलेप्टिकसजो कम से कम पांच मिनट तक चलने वाले जीवन-धमकाने वाले जब्ती एपिसोड हैं जो द्रवेट में भी आम हैं।

हालांकि, यह लंबे समय से सोचा गया है कि चूंकि ड्रेवेट में सोडियम चैनल दब गए हैं, ऐसे उपचार वास्तव में इस प्रकार की मिर्गी में दौरे को बदतर बना सकते हैं।

यद्यपि द्रवित के लिए contraindicated, इस मरीज की आबादी में विशिष्ट सोडियम चैनल ब्लॉकर्स, जैसे फ़िनाइटोइन (दिलान्टिन के रूप में बेचा जाता है, जेनेरिक संस्करणों के साथ उपलब्ध) के प्रभावों का वर्णन करने के लिए सीमित नैदानिक ​​डेटा है। इसलिए, ये दवाएं अभी भी कुछ द्रवेट रोगियों के लिए प्रभावी हो सकती हैं।

अब, ऑस्ट्रेलिया में एक शोध दल ने चार ड्रेवेट पुरुष रोगियों में फ़िनाइटोइन उपचार के दीर्घकालिक प्रभावों का अध्ययन किया है SCN1A उत्परिवर्तन।

फ़िनाइटोइन का परिचय किसी भी रोगी में बरामदगी को कम नहीं करता है, न ही यह नए जब्ती प्रकारों की शुरुआत को ट्रिगर करता है।

फ़िनाइटोइन के कारण सभी 4 रोगियों में दौरे में कमी आई

तीन मरीज 17-18 साल के थे, और एक 28 साल का था। सभी अलग-अलग थे SCN1A उत्परिवर्तन।

उन्होंने 2 से 8 साल की उम्र में दो अन्य एंटी-जब्ती दवाओं के अलावा फ़िनाइटोइन के साथ इलाज शुरू किया। इन चारों ने पहले चार से सात अन्य जब्ती-विरोधी उपचारों की कोशिश की थी, लेकिन बरामदगी और / या स्थिति एपिलेप्टिकस का अनुभव करना जारी रखा।

फ़िनाइटोइन शुरू करने के तुरंत बाद, सभी चार रोगियों ने दौरे की आवृत्ति में कमी देखी।

विशेष रूप से, दो साल पहले दो से तीन साप्ताहिक बरामदगी की तुलना में, फ़िनाइटोइन शुरू करने के बाद चार सप्ताह तक एक रोगी को कोई दौरा नहीं पड़ा।

एक अन्य रोगी के लिए, फ़िनाइटोइन शुरू करने से चार साल तक बिना किसी स्टेटस एपिलेप्टिकस के परिणाम मिले। उस मरीज को पहले इस तरह के जीवन-धमकाने वाले प्रकरणों के लिए प्रति माह तीन अस्पताल में प्रवेश का अनुभव हुआ था।

शोधकर्ताओं ने लिखा, “फ़िनाइटोइन का परिचय किसी भी रोगी में दौरे को कम नहीं करता है, न ही यह नए जब्ती प्रकारों की शुरुआत को ट्रिगर करता है।”

उपचार बंद करने से पहले दो रोगी एक वर्ष के लिए फ़िनाइटोइन पर थे, एक पाँच वर्ष के लिए, और दूसरा (पुराना रोगी) 20 वर्ष के लिए। टीम ने लिखा, उपचार में कमी से दौरे की आवृत्ति और लंबाई में दो से चार गुना वृद्धि हुई, “जिसके लिए फ़िनाइटोइन की खुराक को बढ़ाना आवश्यक था”।

एक मरीज को पहली कोशिश में पूरी तरह से दवा से छुड़ाया जा सका, लेकिन फिर भी, उसके दौरे बढ़ गए।

शोधकर्ताओं ने लिखा, “फ़िनाइटोइन के पुन: परिचय के साथ, 4 साल की औसत अनुवर्ती अवधि के साथ सभी चार रोगियों में दौरे की आवृत्ति और अवधि में निरंतर सुधार हुआ।”

अनुशंसित पाठ

इस दृष्टांत में NEWS शब्द का उच्चारण किया गया है।

ड्रेवेट के लिए फ़िनाइटोइन उपचार से बचने के लिए ‘सीमित साक्ष्य’

फ़िनाइटोइन उपचार को फिर से शुरू करने से सभी रोगियों में सतर्कता में भी सुधार हुआ। हालांकि, संज्ञानात्मक कार्य पर इसका कोई प्रभाव नहीं पड़ा, बौद्धिक अक्षमता की डिग्री स्थिर रही, लेकिन मध्यम से गंभीर।

“साहित्य को विच्छेदित करने पर, ड्रेवेट सिंड्रोम में फ़िनाइटोइन से बचाव का समर्थन करने के लिए सीमित सबूत हैं,” शोधकर्ताओं ने लिखा है कि अन्य प्रकार के सोडियम चैनल ब्लॉकर्स, जैसे कि कार्बामाज़ेपिन (टेग्रेटोल और अन्य के रूप में बेचा जाता है) और ऑक्सकार्बाज़ेपाइन (ट्रिलेप्टल के रूप में बेचा जाता है) और अन्य) ड्रेवेट में अलग-अलग प्रभाव डाल सकते हैं।

“परिवर्तनीय प्रभावकारिता भीतर [sodium channel blockers] ड्रेवेट सिंड्रोम में जोर दिया गया है कि हम इन दवाओं को निर्धारित करने के लिए पूरे वर्ग के दृष्टिकोण को नहीं अपना सकते हैं,” उन्होंने कहा।

फिर भी, यह स्पष्ट नहीं है कि फ़िनाइटोइन इन चार रोगियों में इतना प्रभावी क्यों था।

“के बीच एक जटिल परस्पर क्रिया SCN1A [mutation], [anti-seizure medications] और उनके चयापचय, और रोगी की अनुवांशिक पृष्ठभूमि, ड्रेवेट सिंड्रोम वाले मरीजों में फेनिटोइन की परिवर्तनीय प्रभावकारिता में योगदान देती है, “टीम ने निष्कर्ष निकाला।

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