एए एक दुर्लभ, स्थानीय रूप से आक्रामक, सौम्य मेसेनकाइमल ट्यूमर है जो आमतौर पर महिलाओं के पेल्विक-पेरिनियल क्षेत्र में उनके प्रजनन वर्षों में देखा जाता है। [1,2,3, 8, 10, 11]. पुरुषों में भी मामले दर्ज किए गए हैं और पुरुष: महिला का कुल अनुपात 1:6 पाया गया है [10, 12]. रोग का निश्चित रोगजनन अभी तक ज्ञात नहीं है, हालांकि, गुणसूत्र 12 के स्थानान्तरण को एक संभावित कारण के रूप में फंसाया गया है, जिसके परिणामस्वरूप उच्च गतिशीलता समूह प्रोटीन आइसोफॉर्म आईसी (एचएमजीआई-सी) प्रोटीन की एक असामान्य अभिव्यक्ति होती है जो डीएनए में शामिल है। प्रतिलिपि [1, 3, 6, 8]. हालांकि, एचएमजीआई-सी प्रोटीन एए के अलावा अन्य मेसेनकाइमल ट्यूमर में भी सकारात्मक पाया जाता है [8]. चूंकि, ट्यूमर दुर्लभ होता है और इसमें असामान्य लक्षण होते हैं, इसलिए इसका अक्सर गलत निदान किया जाता है। एए के विभेदक निदान में अन्य मायक्सॉइड ट्यूमर (एंजियोमायोफिब्रोब्लास्टोमा, फाइब्रोएपिथेलियल स्ट्रोमल पॉलीप, मायक्सोमा, सतही एंजियोमाइक्सोमा, मायक्सॉइड न्यूरोफिब्रोमा, मायक्सॉइड लिपोसारकोमा और मायक्सोफिब्रोसारकोमा), सिस्ट (बार्थोलिन, योनि, लैबियल, मेसोनेफ्रिक डक्ट), हर्निया (योनि, लेवेटर एनी मांसपेशी) शामिल हैं। , फोड़ा और लिपोमा [3, 5, 10, 11].

इसे अक्सर धीरे-धीरे बढ़ने वाले, दर्द रहित द्रव्यमान के रूप में प्रस्तुत किया जाता है, कभी-कभी रक्तस्राव (कम हीमोग्लोबिन स्तर), डिस्पेर्यूनिया और आंत्र और मूत्राशय के कार्य में परिवर्तन से जुड़ा होता है। [1, 2, 5, 6, 11]. हमारे मामले में, रोगी एक 19 वर्षीय किशोर था जिसने धीरे-धीरे बढ़ने वाले दर्द रहित द्रव्यमान को चलने में कठिनाई के साथ प्रस्तुत किया। भले ही ट्यूमर की प्रकृति धीमी गति से बढ़ने वाली होती है, लेकिन उसने हमें तभी प्रस्तुत किया जब ट्यूमर का आकार 10 सेमी था, इसकी प्रारंभिक प्रस्तुति में वृद्धि की स्पर्शोन्मुख प्रकृति और उसके स्थान से हमारे अस्पताल की दूरी के कारण। वास्तव में, वह इलाज के लिए अनिच्छुक थी और उसकी माँ द्वारा उसे हमारे अस्पताल में लाया गया था, जब उसने अपनी बेटी की बदली हुई चाल की जांच पर उसकी योनि में बड़े पैमाने पर देखा। जांच करने पर, द्रव्यमान पेडुंकुलेटेड, अनियमित, फूलगोभी जैसा था, जो रेजाई एट अल द्वारा रिपोर्ट किए गए मामले के विपरीत था। (चिकनी, गेंद की तरह, नियमित द्रव्यमान) और इतो एट अल। (रबरदार, खराब परिचालित, भारी, गुलाबी रंग) [1].

शारीरिक परीक्षण से ट्यूमर की वास्तविक सीमा का पता नहीं चल सकता है और आंतरिक रूप से यह आस-पास के अंगों पर आक्रमण कर सकता है, इसलिए निदान शारीरिक परीक्षा पर निर्भर नहीं होना चाहिए। [6]. पसंद के नैदानिक ​​तौर-तरीके रेडियोलॉजिकल, हिस्टोपैथोलॉजिकल और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल मूल्यांकन हैं। ट्यूमर की जिलेटिनस स्थिरता के कारण, बायोप्सी अक्सर प्राप्त करना मुश्किल होता है, हालांकि, स्वर्ण मानक परीक्षण अभी भी हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षण बना हुआ है। [6]. ट्यूमर सीटी स्कैन और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) दोनों पर घुमावदार और स्तरित ऊतक की एक विशिष्ट उपस्थिति पैदा करता है लेकिन फिर भी, एमआरआई अधिक विशिष्ट है और इस प्रकार पसंद का अध्ययन [1, 2, 8, 10, 11]. अन्य इमेजिंग तौर-तरीके जिनका उपयोग किया जा सकता है, वे हैं अल्ट्रासोनोग्राफी (ट्रांसएब्डॉमिनल, ट्रांसपेरिनियल, ट्रांसवेजिनल) [8]. हालांकि, हमारे संस्थान में एमआरआई की अनुपलब्धता के कारण, हमने सीटी स्कैन का अनुरोध किया। सीटी-स्कैन में घुमावदार उपस्थिति नहीं देखी गई थी। इसके विपरीत, कुछ रिपोर्टों के समान, एक लोबुलर कम-घनत्व द्रव्यमान और एक प्रगतिशील वृद्धि पैटर्न देखा गया [10]. एए को एस्ट्रोजन रिसेप्टर्स (ईआर), प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर्स (पीआर), विमेंटिन, डेस्मिन और सीडी 34 को व्यक्त करने के लिए जाना जाता है, जो गर्भावस्था के दौरान इसके विकास का कारण हो सकता है। [1, 2, 8, 9, 11]. कुछ रिपोर्टों ने नकारात्मक S100 दिखाया है [2, 7, 9]. जू एट अल। गर्भावस्था के दौरान बड़े पैमाने पर वृद्धि की सूचना दी और प्रसवोत्तर कोई वृद्धि नहीं हुई, अच्छे मातृ और बच्चे के परिणामों के साथ, लेकिन ट्यूमर की प्रचुर मात्रा में रक्त की आपूर्ति के कारण गर्भावस्था के दौरान रक्तस्राव का एक उच्च जोखिम भी बताया। [2]. हालांकि, कुछ मामलों में बताया गया है कि गर्भावस्था के बजाय जन्म देने के बाद महिलाओं में द्रव्यमान की वृद्धि अधिक थी, जो नरम ऊतकों पर शरीर के वजन के मास्किंग प्रभाव के कारण हो सकता है। [7]. हालांकि, हमारे मामले में रोगी गर्भवती नहीं थी और उसने पहले जन्म नहीं दिया था। इसके अलावा, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षणों की अनुपलब्धता के कारण, हमारे मामले में रिसेप्टर सकारात्मकता की स्थिति का आकलन नहीं किया जा सका। लिम्फ नोड बायोप्सी नहीं की गई थी, क्योंकि द्विपक्षीय वंक्षण लिम्फ नोड्स चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट नहीं थे और आकार में उपकेंद्रीय थे। इसके अलावा, हमारे संस्थान में फ्रोजन सेक्शन सुविधा की अनुपलब्धता के कारण, संदिग्ध लिम्फ नोड्स को संबोधित करने के लिए दो चरणों वाली सर्जरी की योजना बनाई गई थी जैसा कि पहले उल्लेख किया गया था (हिस्टोपैथोलॉजिकल रिपोर्ट के आधार पर)। रेडियोलॉजिकल स्कैन पर संदिग्ध असतत लिम्फ नोड्स प्रतिक्रियाशील या संक्रामक हो सकते हैं। हालांकि, किसी भी बढ़े हुए लिम्फ नोड्स या किसी स्थानीय पुनरावृत्ति के लिए रोगी को कड़ी निगरानी में रखा गया है।

ट्यूमर की स्थूल जांच करने पर, यह आमतौर पर टैन पिंक से टैन ग्रे, अनकैप्सुलेटेड, लोबुलेटेड, ठोस और खराब सीमांकित द्रव्यमान के साथ चमकदार चिकनी समरूप सतह और कटी हुई सतह पर नेक्रोसिस या रक्तस्राव के कुछ क्षेत्रों के रूप में प्रकट होता है। [1, 5, 11]. हालांकि हमारे मामले में, द्रव्यमान अनियमित, भुरभुरा, फूलगोभी जैसा, गुलाबी से सफेद रंग का बताया गया था। हिस्टोलॉजिकल रूप से, एए पॉसीसेलुलर, खराब परिचालित ट्यूमर है, जो मध्यम से बड़े आकार, मोटी दीवार वाले, हाइलिनाइज्ड, वाहिकाओं (जो घिरे हुए हैं) के साथ एक मायक्सॉइड मैट्रिक्स के भीतर धुरी के आकार की कोशिकाओं (छितरी हुई क्रोमैटिन, ईोसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म के साथ गोल-से-अंडाकार नाभिक) से बना है। ईोसिनोफिलिक चिकनी पेशी कोशिकाओं और तंतुमय कोलेजन द्वारा) [3, 10, 11]. कोई परमाणु गतिभंग नहीं है और ट्यूमर आसपास के ऊतकों को शामिल नहीं करता है [3]. हमारे मामले में हिस्टोपैथोलॉजिकल निष्कर्ष समान थे, लेकिन इसके साथ, भड़काऊ कोशिकाएं और रक्तस्राव के क्षेत्र भी दिखाई दे रहे थे।

एए के लिए पसंद का उपचार व्यापक सर्जिकल छांटना है [1, 2]. हालांकि, पैरामीट्रियल और इंट्राएब्डॉमिनल स्पेस में ट्यूमर का घुसपैठ पैटर्न, इसे आसन्न ऊतकों से अप्रभेद्य बनाता है [1]. इस प्रकार, सर्जरी के दौरान नकारात्मक मार्जिन हासिल करना अक्सर चुनौतीपूर्ण होता है [1]. इसके अलावा, एए के घाव, जिसमें श्रोणि गुहा या उदर गुहा शामिल होता है, अक्सर बड़ा होता है, और इसके छांटने में एक भाग या सभी आसन्न अंगों को निकालना शामिल होता है। [5]. कुछ अध्ययनों में अवसाद, चिड़चिड़ापन, अनिद्रा, बिगड़ा हुआ शरीर की छवि, ऊर्जा की कमी, यौन रुचि की कमी और सर्जरी के बाद प्रजनन संबंधी समस्याएं भी बताई गई हैं। [6]. हमारे जैसे कम संसाधन सेटिंग में, फ्रोजन सेक्शन की अनुपलब्धता के कारण, एक दो-चरण प्रबंधन योजना एक वैकल्पिक दृष्टिकोण है जैसा कि हमारे मामले में किया गया है। हालांकि जिन जगहों पर फ्रोजन सेक्शन की सुविधा उपलब्ध है, वहां फ्रोजन सेक्शन रिपोर्ट के आधार पर उसी सेटिंग में पूरी सर्जरी की जाएगी। दूर के मेटास्टेसिस के साथ एए के केवल 3 मामले दुनिया भर में देखे गए हैं जिनमें फेफड़े, लिम्फ नोड्स, अवर वेनाकावा और दायां अलिंद शामिल हैं। [5]. हमारे मामले में, सीटी स्कैन में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स थे, लेकिन फिर भी लिम्फैडेनेक्टॉमी को स्थानीय घुसपैठ और ट्यूमर की स्थानीय आवर्तक प्रकृति के बजाय फैलने के लसीका मार्ग के साथ-साथ चिकित्सकीय रूप से गैर-पल्पेबल नोड्स को देखते हुए नहीं किया गया था। इसके अतिरिक्त, गोनैडोट्रॉफिन रिलीजिंग हार्मोन (जीएनआरएच) एगोनिस्ट, एरोमाटेज इनहिबिटर, एस्ट्रोजन रिसेप्टर (ईआर) या प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर (पीआर) ब्लॉकर्स के साथ औषधीय उपचार प्रभावी पाया गया है। [5]. जीएनआरएच एगोनिस्ट के साथ उपचार उन मामलों में सफल पाया गया है जहां ट्यूमर हार्मोन रिसेप्टर पॉजिटिव था और ट्यूमर को कम करने के लिए पूर्व-ऑपरेटिव रूप से इस्तेमाल किया जा सकता है (पूरी तरह से छांटने की संभावना बढ़ जाती है) [1]. हालांकि, हमारे मामले में, चूंकि मार्जिन ट्यूमर कोशिकाओं से मुक्त था और रोगी युवा था (जीएनआरएच एगोनिस्ट में एस्ट्रोजेन उत्पादन को दबाने की क्षमता है), रोगी को जीएनआरएच एगोनिस्ट नहीं दिए गए थे। केमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी द्वारा ट्यूमर का इलाज करने के प्रयास असफल रहे हैं, सबसे अधिक संभावना ट्यूमर की धीमी वृद्धि दर के कारण है [1, 4, 11]. हालांकि, कुछ अध्ययनों ने बताया, आवर्तक घावों में विकिरण चिकित्सा के उपयोग ने 2-3 वर्षों के लिए पुनरावृत्ति को रोका [5]. हमारे मामले में, एडजुवेंट कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी की आवश्यकता नहीं थी क्योंकि सर्जिकल छांटने के बाद कोई पुनरावृत्ति नहीं हुई थी। हमारे रोगी ने पेरिनियल घाव के संक्रमण को 6 वें पोस्टऑपरेटिव दिन पर विकसित किया, अच्छी पेरिनियल देखभाल के बावजूद, अधिकांश रोगियों में संक्रमण के कारण, 5 से 7 वें पोस्टऑपरेटिव दिनों में घाव के टूटने का सामान्य समय होता है। इसके अलावा, चूंकि सर्जरी की साइट मूत्रमार्ग और गुदा नहर के पास थी, घाव मूत्र और मल रोगाणुओं से संक्रमित हो सकता है।

एए में स्थानीय पुनरावृत्ति की उच्च दर होती है, जो दशकों में हो सकती है, इसलिए इसके लिए दीर्घकालिक अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है [1, 8, 11]. प्रारंभ में, स्थानीय पुनरावृत्तियों को अपर्याप्त प्राथमिक लकीर के परिणाम माना जाता था और दूसरी व्यापक लकीर की वकालत की गई थी, लेकिन बड़े घावों में यह संभव नहीं है [4]. विशेष रूप से, ट्यूमर की स्थानीय घुसपैठ क्षमता के कारण सकारात्मक मार्जिन वाले घावों के दोबारा होने का उच्च जोखिम होता है [7]. हालांकि, ट्यूमर मुक्त मार्जिन के साथ एक व्यापक लकीर यह संकेत नहीं देती है कि पुनरावृत्ति नहीं होगी और कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि सकारात्मक और नकारात्मक मार्जिन वाले रोगियों में समान पुनरावृत्ति दर [4]. पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, एंजियोग्राफिक एम्बोलिज़ेशन, बीम विकिरण और हार्मोनल थेरेपी (टैमोक्सीफेन, रालोक्सिफ़ेन, जीएनआरएच एगोनिस्ट) जैसी तकनीकों का उपयोग किया जा रहा है। [1, 4]. हालांकि, कुछ अध्ययन ट्यूमर के खिला वाहिकाओं की अधिक संख्या के कारण एम्बोलिज़ेशन के उपयोग की अनुशंसा नहीं करते हैं [11]. हमारे मामले में इन तकनीकों के उपयोग की आवश्यकता नहीं थी क्योंकि अनुवर्ती कार्रवाई पर कोई पुनरावृत्ति रिपोर्ट नहीं की गई थी।

एए कम मेटास्टेसाइजिंग क्षमता वाला एक दुर्लभ, स्थानीय रूप से आक्रामक और आवर्तक, मेसेनकाइमल ट्यूमर है। यह प्रजनन आयु वर्ग में महिलाओं के पेल्विक-पेरिनियल क्षेत्र में धीरे-धीरे बढ़ने वाले दर्द रहित द्रव्यमान के रूप में प्रस्तुत करता है। हिस्टोपैथोलॉजी इसके निदान के लिए स्वर्ण मानक परीक्षण बनी हुई है। सर्जिकल व्यापक स्थानीय छांटना पसंद की उपचार पद्धति है। हालांकि एए एक दुर्लभ ट्यूमर है, लेकिन इसका तुरंत इलाज करने से इसकी स्थानीय पुनरावृत्ति और स्थानीय संरचनाओं पर आक्रमण को रोका जा सकता है। यह लेख हाइलाइट करता है, एए को एक्सोफाइटिक / पेडुंकुलेटेड बड़े वुल्वर मास के विभेदक निदान के रूप में मानने का महत्व। चूंकि लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ केवल 3 मामले दर्ज किए गए हैं, यह लेख एए के वर्गीकरण को सौम्य नियोप्लाज्म के रूप में चुनौती देने में मदद करता है और इस मामले में आगे के शोध के महत्व पर प्रकाश डालता है। इसके अलावा, यह लेख इंट्राऑपरेटिव फ्रोजन सेक्शन की अनुपलब्धता के साथ कम संसाधन सेटिंग में एक्सिसनल बायोप्सी रिपोर्ट के आधार पर दो-चरणीय सर्जिकल दृष्टिकोण के बारे में बताता है।

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